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研究报告

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限制型缺血性心肌病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1定义与背景

限制型缺血性心肌病（RestrictiveCardiomyopathy，RCM）是一种罕见的心肌疾病，其特征为心脏舒张功能受限，导致心脏充盈不足，进而引发一系列临床症状。根据世界卫生组织（WHO）的统计，RCM的发病率约为1/100,000，女性患者略多于男性。该疾病的病因复杂，包括遗传、感染、代谢紊乱、药物副作用等多种因素。

RCM的发病背景与多种因素密切相关。首先，遗传因素在RCM的发生中扮演着重要角色。研究表明，约20%的RCM患者存在家族遗传史，其中以常染色体显性遗传最为常见。其次，感染也是RCM的重要诱因之一，如克山病、心肌炎等病毒感染可能导致心肌细胞损伤，进而引发RCM。此外，代谢紊乱，如淀粉样变性、糖原贮积病等，以及某些药物如他汀类药物的长期使用，也可能导致RCM的发生。

RCM的临床表现多样，主要包括呼吸困难、心悸、乏力、水肿等症状。在疾病早期，患者可能仅表现为轻微的呼吸困难，但随着病情进展，症状逐渐加重，严重者可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。此外，RCM患者的心脏影像学检查表现为心脏舒张功能受限，心腔缩小，心肌增厚等。例如，在2019年的一项研究中，通过对100例RCM患者的临床资料进行分析，发现其中80%的患者在疾病早期表现