先天性升主动脉狭窄多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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先天性升主动脉狭窄多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1升主动脉狭窄的定义和分类

升主动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病，其特点为主动脉瓣口或主动脉根部狭窄，导致左心室射血阻力增加，从而引起一系列血流动力学改变。根据狭窄的部位和原因，升主动脉狭窄可以分为多种类型。其中，最常见的类型为主动脉瓣上狭窄，约占所有升主动脉狭窄病例的60%。该类型狭窄通常起源于主动脉瓣上方的主动脉峡部，由于胚胎发育过程中主动脉瓣上纤维环过度生长导致。另一种常见类型为主动脉瓣下狭窄，约占30%，多由室间隔膜部组织向主动脉根部伸展形成。此外，还有罕见的主动脉瓣狭窄、主动脉根部狭窄以及混合型狭窄等。

据统计，升主动脉狭窄的发病率约为0.1%，在先天性心脏病中位居第二。由于升主动脉狭窄的病情进展缓慢，早期往往无明显症状，易被忽视。随着病情的发展，患者可出现活动后心悸、气促、乏力等症状，严重时甚至出现晕厥、心绞痛，甚至心力衰竭。根据狭窄程度的不同，升主动脉狭窄可分为轻度、中度和重度。轻度狭窄通常无症状，中度狭窄可出现上述症状，而重度狭窄则可能导致心脏结构和功能严重受损。

在实际临床中，一个典型的案例是一位8岁的男性患者，因反复出现活动后心悸、气促和乏力就诊。体格检查发现患者面色苍白，心率快，血压低。超声心动图检查显示升主动脉瓣上狭窄，狭窄程度为中度。进一步