间变神经节神经胶质瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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间变神经节神经胶质瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.间变神经节神经胶质瘤的定义与分类

间变神经节神经胶质瘤（AnaplasticGanglioglioma，AGG）是一种起源于神经节细胞和神经胶质细胞的低级别神经上皮性肿瘤。该肿瘤具有独特的组织学特征，包括神经元和胶质成分的混合存在，以及肿瘤细胞的多形性和核分裂象。根据世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类，AGG被归类为低级别胶质瘤，具有潜在恶性的特点。在病理学上，AGG通常呈现为界限不清的肿块，质地较硬，切面呈灰白色或灰红色，有时可见出血和坏死。肿瘤细胞呈弥漫性分布，细胞核大，染色质丰富，可见核分裂象，但通常数量较少。

AGG的分类主要基于其组织学特征和分子生物学特征。根据组织学特征，AGG可分为经典型AGG和促纤维增生型AGG。经典型AGG主要由神经元和胶质细胞组成，而促纤维增生型AGG则伴有明显的纤维组织增生。在分子生物学方面，AGG常常存在1p/19q共分离现象，这是一种染色体异常，与肿瘤的良性和预后相关。此外，AGG还可能伴有其他分子遗传学改变，如EGFR扩增、TP53突变等，这些改变可能与肿瘤的恶性行为和预后相关。

间变神经节神经胶质瘤的临床表现多样，可表现为头痛、癫痫发作、神经功能障碍等症状。由于肿瘤的起源和生长部位不同，临床表现也有所差异。