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噬血细胞综合征(2)

定义01T细胞介导的组织细胞异常增生,是指在组织病理02学上具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞特点,临03床主要表现为发热,肝脾显著肿大,血细胞减少,04肝功能异常,凝血障碍,脂类代谢异常的一类综合05征。

Ⅰ类LCHⅡ类HPSⅢ类MH,ANLL(M5)

噬血细胞综合征（HPS)噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)噬血细胞性淋巴细胞增生症噬红细胞性淋巴组织细胞增生症

原发：又称家族性HLH（FHL)，为常染色体隐性遗传，部分患者与凋亡触发减低有关，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变。占所有FHL患者20~40%，从而导致NK细胞和T细胞细胞毒作用异常。Hmunc基因（细胞溶解颗粒融合所必需)突变，也可引起FHL。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)病毒、细菌、寄生虫、类风湿、与代谢有关的肿瘤及随后较长时间的静脉营养（脂肪负荷过多综合征)。单核巨噬系统免役活化可导致伴有吞噬红继发:细胞的巨噬细胞活化综合征（MAS)；严重感染、结缔组织系统疾病等引起的

发病率和流行病学儿童FHL的发病率约为0.12/10万,大多数发病年龄很小,不予治疗中位生存时间2个月。继发性HPS的确切发病率尚不得而知。亚洲发病率