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系统性硬化症患者健康服务规范

本规范适用于各级医疗机构开展系统性硬化症（又称硬皮病，以下简称SSc）高危人群筛查、患者诊断、治疗、长期健康管理与康复服务，覆盖所有疑似、确诊SSc的成人与儿童患者。SSc是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的慢性系统性自身免疫病，我国流行病学数据显示，SSc人群患病率为10~30/10万，年发病率为0.3~0.7/10万，发病高峰为30~50岁，女性发病率为男性的3~4倍，是目前病死率最高的自身免疫病之一，规范的健康服务可降低患者致残率30%以上，降低10年病死率15%以上，显著改善生存质量。本规范服务目标为：实现SSc早筛早诊，规范疾病评估与治疗，防控致死性并发症，维持病情稳定，降低致残致死率，改善患者长期生存质量。

一、高危人群筛查服务规范

1.筛查对象：符合以下任一条件者列为SSc高危人群：①一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）确诊SSc，遗传流行病学研究显示SSc一级亲属患病风险较普通人群升高15~16倍；②存在不明原因雷诺现象（双侧手指遇冷或情绪激动后出现发白、发紫、发红三联征）；③出现不明原因手指肿胀、皮肤变硬、皮肤增厚；④不明原因肺间质病变、肺动脉高压、胃食管反流；⑤抗核抗体阳性，或抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体（ACA）阳性。

2.筛查频率：高危人群每年开展1次SSc专项筛查，对于合并雷诺现象且抗体阳性的超高危人群，每半年筛查1次