原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展.pptVIP

1．病史：(1)一般情况：IPAH病人多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁，女性与男性比为2～3：1，儿童也不少见且在儿童之间男女比例相当。(2)主诉：病人多因气短或不明原因晕厥就诊，咯血、乏力、胸痛。(3)现病史：IPAH病人早期无任何症状，从出现症状到确诊平均需2年时间，一旦出现症状而就诊时肺动脉平均压多已45mmHg，多数病人已有右心肥厚或右心衰竭。1)需指出胸痛是右心缺血所致，性质同心绞痛，其机制为右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，这也是PPH病人右心衰竭重要机制。2)呼吸困难，大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，这是与心排血量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。3)头晕或晕厥，由于心排血量减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，有时休息时也可发生。4)其他症状还包括疲乏、无力，还有雷诺现象发生率约10％，如出现则提示预后不佳；有的病人出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致，临床称为Ortner‘s综合征，此征并不多见；咯血也是IPAH病人主诉之一，主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。应警惕小量消化道不易觉察的出