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研究报告

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退行性恶性黑素瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.退行性恶性黑素瘤的定义与分类

退行性恶性黑素瘤（DermatofibrosarcomaProtuberans，DFSP）是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，起源于皮肤成纤维细胞。根据世界卫生组织（WHO）的分类，DFSP属于软组织肿瘤中的纤维组织肿瘤。据统计，DFSP的发病率约为0.5-1/100万，男女发病率无显著差异，多见于中老年人群，平均发病年龄约为50-60岁。DFSP的典型临床表现为生长缓慢的丘疹或结节，直径通常在1-2厘米之间，质地坚实，边缘清晰，表面光滑或呈疣状。部分病例可出现皮肤破损、出血或感染等症状。

DFSP的组织学特征为肿瘤细胞呈梭形，排列成束状或漩涡状，细胞核大而深染，有明显的异型性。免疫组化染色显示，肿瘤细胞表达α-SMA、CD34和Vimentin等标志物。值得注意的是，尽管DFSP具有恶性潜能，但其侵袭性较低，远处转移的发生率极低。然而，DFSP的局部侵袭性较强，可侵犯周围组织，导致局部皮肤、肌肉、神经和血管的破坏。

临床上有许多案例报道DFSP的侵袭性表现。例如，一位60岁的男性患者，右下肢出现一缓慢生长的红色丘疹，直径约1.5厘米，持续数年。病理检查证实为DFSP。肿瘤侵犯周围肌肉和神经，导致患者出现剧烈疼痛和功能障碍。经过广泛切除和术后放