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华氏巨球蛋白血症昆山市第三人民医院血液科吴得红华氏巨球蛋白血症第1页

本质概念1详细特点2治疗方法3华氏巨球蛋白血症第2页

基本概念最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症;主要表现为：骨髓中有浆样淋巴细胞浸润合成单克隆lgM华氏巨球蛋白血症第3页

年WHO关于淋巴造血组织分类中,从临床病理学分型,将其归类为淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)华氏巨球蛋白血症第4页

淋巴浆细胞样淋巴瘤华氏巨球蛋白血症二者之间有何关联?华氏巨球蛋白血症第5页

LPL＆WMLPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成恶性肿瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;血清中存在大量单克隆lgM为特征。VijayA，GertzMA．认为:WM主要表现为LPL累及骨髓而且伴有不一样程度血清IgM蛋白增高。关于WM本责问题探讨一直存在争议华氏巨球蛋白血症第6页

年关于WM第二次国际工作组会议深入明确WM仅在LPL累及骨髓,并伴有血清IgM增高时才能诊疗,并提出关于WM明确诊疗标准,见表1华氏巨球蛋白血症第7页

WM是LPL最主要亚型华氏巨球蛋白血症第8页

除WM外，还有继发性巨球蛋白血症，是指在其它类型淋巴瘤中伴发IgM升高，如:华氏巨球蛋白血症第9页

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流行病学LPL/WM是一个较为罕见惰性