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研究报告

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症的定义及分类

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种罕见但具有重要临床意义的疾病，其特征在于朗格汉斯细胞在体内异常增生。根据疾病的范围和表现，LCH可以分为多种亚型。其中，局限型LCH主要影响骨骼和皮肤，而弥漫型LCH则可能累及多个器官系统。据统计，局限型LCH约占LCH总数的70%左右，而弥漫型LCH则占30%左右。

LCH的确切病因尚不完全清楚，但研究认为可能与遗传、环境因素、免疫异常等多种因素有关。朗格汉斯细胞在正常情况下分布于皮肤、黏膜、淋巴结等部位，具有吞噬和呈递抗原的功能。在LCH患者中，朗格汉斯细胞出现异常增生，并伴随有组织炎症反应。这种异常增生可能导致骨破坏、器官功能损害等一系列临床表现。

根据国际组织细胞协会（InternationalSocietyforHistocompatibilityandImmunogenetics，ISHI）的分类标准，LCH可以分为局限型LCH和弥漫型LCH。局限型LCH又进一步分为骨骼型、皮肤型、单器官型等亚型。以骨骼型LCH为例，据统计，约50%的患者病变发生在脊柱，其次是肋骨、股骨和肱骨等。骨骼型LC