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ctd相关ild诊断与治疗指南发布(2篇）

第一篇

结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是结缔组织病最常见的致死性脏器受累类型，也是近年来风湿免疫与呼吸病领域关注的临床热点，2024年中华医学会风湿病学分会联合呼吸病学分会正式发布我国最新版CTD-ILD诊断与治疗指南，针对当前临床诊疗中存在的筛查不规范、分层模糊、治疗方案选择差异大等核心问题，给出了基于中国人群研究证据的明确推荐，为国内多学科临床医生提供了可落地的统一诊疗规范。根据近年来国内多中心流行病学数据显示，不同类型结缔组织病合并ILD的患病率差异显著：系统性硬化症（SSc）患者ILD患病率可达40%~75%，其中近50%的SSc-ILD患者会在5年内出现肺功能进展性下降；特发性炎性肌病（IIM），尤其是抗合成酶抗体综合征、抗MDA5抗体阳性炎性肌病患者，ILD患病率高达20%~65%，其中快速进展型ILD的死亡率曾经超过60%；原发性干燥综合征（pSS）患者ILD患病率约为10%~20%，由于早期症状隐匿，漏诊率超过40%；系统性红斑狼疮（SLE）患者ILD患病率约为3%~15%，其中接近1/3的患者会出现急性肺泡出血合并ILD，死亡率可达30%以上；混合性结缔组织病（MCTD）患者ILD患病率也可达15%~30%。在本次指南发布之前，我国临床主要参考2018版旧指南以及美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS