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研究报告

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血管中心性T-细胞淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.定义与分类

血管中心性T-细胞淋巴瘤（CentralNervousSystemT-cellLymphoma，简称CNSTL）是一种起源于中枢神经系统（CNS）的恶性淋巴瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，CNSTL属于非霍奇金淋巴瘤（Non-HodgkinLymphoma，简称NHL）中的T细胞淋巴瘤亚型。CNSTL在所有中枢神经系统肿瘤中占比较小，但因其侵袭性强、预后较差，对患者健康和生命安全构成严重威胁。

CNSTL的发病机制尚不完全明确，但研究表明，病毒感染、遗传因素、免疫抑制等因素可能与CNSTL的发生发展有关。其中，EB病毒（Epstein-BarrVirus，简称EBV）感染被认为是CNSTL发病的一个重要原因。EBV感染后，病毒DNA可整合至宿主细胞基因组中，导致细胞基因突变和肿瘤的发生。据统计，约80%的CNSTL患者存在EBV感染。

CNSTL的临床表现多样，主要包括头痛、恶心、呕吐、视力障碍、肢体无力、精神症状等。由于CNSTL的症状与其他中枢神经系统疾病相似，如脑炎、脑膜炎等，容易导致误诊和漏诊。据一项研究发现，CNSTL患者的确诊时间平均为3.5个月，这可能导致治疗延误。CNSTL患者的中位生存期为8-12个月，但早期诊