间变的室管膜瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

间变的室管膜瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.间变室管膜瘤的定义及分类

间变室管膜瘤（AnaplasticEpendymoma，AE）是一种起源于脑室系统的恶性肿瘤，其组织学特征表现为肿瘤细胞核增大、异型性显著，细胞核分裂象增多。这类肿瘤在病理学上被归类为神经上皮性肿瘤，属于室管膜瘤的恶性变型。根据世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类，间变室管膜瘤被划分为四级，其中III级和IV级被定义为间变室管膜瘤。这些肿瘤多见于儿童和年轻成人，男性发病率略高于女性。间变室管膜瘤的发病部位广泛，常见于脑室内、脑实质内以及脑脊膜上，其中脑室内最多见。肿瘤的生长速度较快，容易侵犯周围脑组织，并可发生广泛的脑脊液循环障碍。

间变室管膜瘤的分类主要依据其组织学特征、分子生物学特征以及临床行为。从组织学角度来看，间变室管膜瘤可以分为典型的间变室管膜瘤和分化不良的间变室管膜瘤。典型的间变室管膜瘤细胞排列呈实性或筛状，核分裂象多见，细胞异型性明显；而分化不良的间变室管膜瘤细胞排列则较为松散，核分裂象更为丰富，细胞异型性更为显著。分子生物学特征方面，间变室管膜瘤可能存在多个基因突变，如TP53、RB1、CDKN2A等，这些基因突变与肿瘤的发生发展密切相关。临床行为上，间变室管膜瘤的预后较差，容易复发和转移。

在临床实践中，间变室管膜瘤