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研究报告

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软组织神经束瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、软组织神经束瘤概述

1.软组织神经束瘤的定义及分类

软组织神经束瘤是一种起源于神经束膜的良性肿瘤，其特征为肿瘤细胞围绕神经纤维生长，形成束状结构。这类肿瘤在临床上较为罕见，但具有一定的侵袭性，容易复发。根据组织学特征和临床表现，软组织神经束瘤可分为多个亚型。其中，最常见的是孤立性神经束瘤，通常起源于肌肉、皮肤或深部软组织。此外，还有神经纤维瘤病相关性神经束瘤，这类肿瘤与神经纤维瘤病（NF）相关，患者往往伴有其他神经系统异常。神经束瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞呈束状排列，细胞核呈卵圆形或梭形，细胞质较少，有时可见细胞核分裂象。在临床分类中，软组织神经束瘤可分为低度恶性和高度恶性两大类，低度恶性神经束瘤生长缓慢，侵袭性较低，而高度恶性神经束瘤则生长迅速，侵袭性强，预后较差。对于软组织神经束瘤的诊断，除了临床表现和影像学检查外，病理学检查是确诊的关键。通过对肿瘤组织的观察和分析，可以明确肿瘤的类型、分级以及是否存在恶性变，为临床治疗提供重要依据。

2.软组织神经束瘤的流行病学特点

(1)软组织神经束瘤的发病率在全球范围内相对较低，据不完全统计，其发病率约为0.3-1.5/100,000人口。然而，在不同地区和人群中，其发病率存在差异。例如，在北美地区，神经束瘤的发病率约为0.5/