2024 中国特发性肺动脉高压诊疗指南完整版.docxVIP

—PAGE1—

临床实践参考

2024中国特发性肺动脉高压诊疗指南完整版

从早期识别、右心导管到靶向联合治疗

特发性肺动脉高压是一种罕见但可致命的肺血管病。延误诊断往往不是因为它难以治疗，而是因为早期症状被当作“体力差”或“哮喘”，而右心导管这一关键检查被跳过。

核心观点

—肺动脉高压的诊断需要右心导管确认血流动力学，不能仅凭超声心动图。

—特发性肺动脉高压是排除性诊断，应系统排查结缔组织病、先天性心脏病、门脉高压、HIV和药物相关因素。

—急性血管反应试验仅用于少数患者，阳性者才考虑钙通道阻滞剂。

—靶向治疗应根据风险分层选择起始联合方案，并定期评估疗效和不良反应。

一、定义与分类：先确认是不是肺动脉高压

肺动脉高压的血流动力学定义通常为静息平均肺动脉压高于20mmHg，肺动脉楔压不高于15mmHg，肺血管阻力大于2Wood单位。特发性肺动脉高压属于第一大类，即肺动脉高压，且无可识别的相关病因。诊断必须是排除性的，不能仅凭超声估测的肺动脉压。

超声心动图可提示右心扩大、室间隔偏移、三尖瓣反流速度和右室功能异常，但估测压力受多种因素影响。右心导管是确诊和分型的金标准，同时可测量右房压、心输出量、混合静脉血氧饱和度和肺血管阻力。对疑似患者，应尽早转诊至肺动脉高压中心。

?超声提示右心负荷增加时，应评估症状、心电图、利钠肽和右心功能。

?