淋巴浆细胞样恶性淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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淋巴浆细胞样恶性淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、淋巴浆细胞样恶性淋巴瘤概述

1.淋巴浆细胞样恶性淋巴瘤的定义与分类

淋巴浆细胞样恶性淋巴瘤（LymphoplasmacyticLymphoma，LPL）是一种少见的恶性淋巴瘤，其特点是肿瘤细胞由浆细胞和淋巴细胞的混合型组成。这种肿瘤的发病率占所有非霍奇金淋巴瘤的2%-5%，在老年人中较为常见，发病年龄通常在60岁以上。根据世界卫生组织（WHO）的分类，LPL被归入B细胞淋巴瘤的范畴，主要累犯淋巴结、骨髓和血液。

LPL的病理特征表现为肿瘤细胞大小不一，浆细胞样细胞呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，核染色质细腻，有时可见核仁。淋巴样细胞呈小圆形，核染色质浓密。肿瘤细胞的免疫表型通常表达CD20、CD22和CD23，而CD5、CD10和CD23的表达则相对较少。约30%-50%的LPL患者表达CyclinD1蛋白，这是其独特的特征之一。临床病理分期上，根据AnnArbor分期系统，LPL可分为I期至IV期，其中III期和IV期患者预后较差。

近年来，随着分子生物学技术的进步，对LPL的分子发病机制有了更深入的认识。研究表明，LPL的发生可能与某些基因突变和遗传因素有关。例如，BRAFV600E突变是LPL中较为常见的基因突变，其在约10%-15%的LPL患者中可见。此外，