原发性肾上腺皮质功能减退症ppt.pptxVIP

临床诊疗专题原发性肾上腺皮质功能减退症临床诊疗病因·表现·诊断·治疗2026年

课程导览01疾病与病因定义分类、流行病学与两大核心病因02表现与识别特征性色素沉着与多系统症状03诊断与鉴别激素检测、ACTH兴奋试验与鉴别思路04治疗与管理激素替代方案与应激剂量调整05危象与急救诱因识别与黄金急救流程

疾病与病因认识疾病，从病因开始从命名溯源到病因分类，建立疾病认知基础01

艾迪生病定义与分类原发性肾上腺皮质功能减退症即艾迪生病双侧肾上腺绝大部分被毁的少见内分泌病，1855年由ThomasAddison首次描述源命名溯源与疾病地位命名由双侧肾上腺绝大部分被毁所致，1855年由ThomasAddison首次描述地位属于历史悠久的少见内分泌病，是原发性中最常见类型型病因分型与病程分型病因按病因分为原发性与继发性两型病程按病程分为急性与慢性两类

患病率呈抬头趋势患病率总体不高，但近年呈抬头趋势男性略少于女性；随艾滋病流行与恶性肿瘤患者存活期延长，发病率有所上升地区患病率对比（每100万人）每100万人

肾上腺破坏的两大病因自身免疫性肾上腺炎80%发达国家病因首位病因构成占比肾上腺结核血行播散致双侧坏死常超90%约50%患者有肾上腺钙化结核高发国家首要病因自身免疫多腺体综合征2型Ⅰ型平均12岁发病Ⅱ型平均24岁起病少见病因8类深部真菌感染免疫缺陷病毒感染恶性肿瘤转移肾上