原创力文档儿童先天性无胸腺症诊治临床实践指南要点解读总结2026
先天性无胸腺症（congenitalathymia）属于先天性免疫缺陷病的罕
见亚型，常与重度胸腺发育不全并列讨论。本病源于胸腺器官发育异常或
胸腺基质细胞发育、功能缺陷；其中胸腺上皮细胞（thymicepithelialcell，
TEC）发育与功能障碍被认为是关键环节，导致胸腺产出显著下降和T细
severecombined
胞生成严重受限［1］。临床上可呈重
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