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（新）炎性肌纤维母细胞瘤诊疗指南(2026年版)(2篇）

第一篇

2026年版炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）诊疗指南是在2021版基础上，结合近5年临床研究进展与分子生物学突破，针对IMT的诊断、分期及风险分层进行更新优化，旨在为临床医师提供精准循证的诊疗依据。

1.定义与流行病学

IMT是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴大量慢性炎症细胞浸润的间叶性肿瘤，2025年WHO软组织与骨肿瘤分类将其归为“中间性（局部侵袭性）肿瘤”，部分亚型具有远处转移潜能。流行病学数据显示，IMT年发病率约0.1-0.3/10万，可发生于任何年龄，儿童与青少年（18岁）占比约30%，成人发病高峰为30-50岁。发病部位广泛，最常见于肺部（约40%），其次为腹腔（胃肠道、肠系膜、腹膜后，约30%）、软组织（约20%）及头颈部（约10%），罕见于中枢神经系统、心脏等部位。

2.病理与分子特征

2.1组织学特征

典型IMT表现为梭形细胞呈束状、编织状排列，核卵圆形或梭形，核仁不明显，胞质丰富嗜酸性；间质内大量慢性炎症细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主，部分伴嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。根据形态可分为三型：黏液血管型（间质黏液样变伴丰富血管）、梭形细胞密集型（梭形细胞为主，炎症细胞少）、纤维型（胶原纤维增生明显，梭形细胞稀疏）。

2.2免疫组化特征

梭形细胞常表达平滑肌肌动蛋白（SMA）、波形蛋白（Vi