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尿崩症诊疗中国专家共识（2026版）

一、概述与分类

尿崩症并非单一疾病，而是一组以精氨酸加压素（AVP）分泌不足或肾脏对AVP反应缺陷为核心病理生理机制的异质性疾病，其分类直接决定治疗路径——分类错误将导致治疗方案南辕北辙，甚至引发致命性水中毒。

（一）定义

尿崩症（DiabetesInsipidus，DI）是以多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿为主要临床表现的一组综合征。核心生化特征为：在血浆渗透压正常或偏高时，尿渗透压持续低于正常水平。

（二）分类

按病变部位与病理机制，尿崩症分为以下三型，各型治疗原则截然不同：

类型

病变部位

核心机制

治疗方向

中枢性尿崩症（CDI）

下丘脑-垂体后叶

AVP分泌不足

激素替代

肾性尿崩症（NDI）

肾脏集合管

AVP受体或水通道蛋白功能异常

纠正病因+对症

原发性烦渴症（PP）

渴觉中枢或精神心理

水摄入过多致AVP反馈抑制

限水+病因治疗

二、病因学评估

病因学评估的价值不在于找到了什么，而在于排除了什么——尤其是要排除隐藏在特发性标签下的颅内肿瘤、肉芽肿性疾病或自身免疫性垂体炎，这些病因若被遗漏，患者将丧失最佳干预窗口。

（一）中枢性尿崩症病因谱

按发生率高低排序，CDI病因涵盖以下几类：

继发性（占60%

肿瘤：颅咽管瘤、生殖细胞瘤、转移性肿瘤（肺癌、乳腺癌多见）、垂体大腺瘤（尤其是术后）

创伤：颅脑外伤（尤其颅底骨折合并脑