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溶血性贫血管理专家共识（2025版）

一、总则

溶血性贫血是一组异质性极强的疾病，其管理难点不在于诊断是否存在溶血，而在于定位溶血机制并实施分层干预。长期临床实践中，将溶血性贫血简化为贫血+黄疸+脾大三联征套用糖皮质激素的做法，是导致误诊误治的主要原因。本共识以可执行的临床决策路径为核心，为各级医疗机构提供从初筛到长期随访的标准化管理工具。

（一）适用范围

本共识适用于成人及儿童溶血性贫血的识别、诊断、分层治疗、输血管理及随访。涵盖以下主要类别：

自身免疫性溶血性贫血（AIHA），包括温抗体型（wAIHA，占60%?70

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

遗传性溶血性贫血，包括遗传性球形红细胞增多症（HS）、G6PD缺乏症、地中海贫血、异常血红蛋白病

药物相关免疫性溶血性贫血（DIIHA）及氧化性溶血

适用机构：二级及以上综合医院血液科、儿科、输血科、急诊科、产科及风湿免疫科。

（二）核心术语

DAT（DirectAntiglobulinTest，直接抗人球蛋白试验）：AIHA诊断的核心检测，评估红细胞表面是否结合IgG或补体C3d

FLAER（FluorescentAerolysin）：嗜水气单胞菌毒素衍生物，用于PNH克隆的高灵敏流式检测

LDH（LactateDehydrogenase）：溶血严重程度的核心监测指标，高于参考上限提示活动性溶血

NIH-M