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血栓性血小板减少性紫癜急救中国专家共识（2025版）

一、总则

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是所有血液系统急症中时间窗最窄、误诊率最高、延误代价最惨重的疾病之一——未经治疗的特发性TTP病死率可达90%以上，而在发病后4小时内启动血浆置换（TPE）可将病死率降至10%~20%。本共识的立场是：TTP的急救不是确诊后再治，而是疑诊即治。任何等待ADAMTS13活性检测结果才决定是否启动TPE的做法，都是不可接受的。

1.1适用范围

本共识适用于各级各类医疗机构中，参与TTP识别、诊断、急救、血浆置换操作及并发症管理的临床科室，包括但不限于血液内科、急诊医学科、重症医学科（ICU）、输血科、神经内科、肾内科、产科及检验科。

1.2术语界定

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：以微血管病性溶血性贫血（MAHA）和血小板减少为核心特征，由ADAMTS13活性严重缺乏（10

免疫性TTP（iTTP）：因抗ADAMTS13自身抗体产生所致，占成人TTP的95

遗传性TTP（cTTP）：又称Upshaw-Schulman综合征，由ADAMTS13基因突变所致，占5

血浆置换（TPE/PE）：通过血液分离技术将患者血浆替换为供体血浆，以清除抗ADAMTS13抗体并补充功能性ADAMTS13的急救核心操作。

1.3流行病学要点

据中国罕见病注册系统及多中心回顾性数据推算，中国iTTP年发病率