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华氏巨球蛋白血症诊疗指南（2026）

一、总则

本指南是国内首个覆盖华氏巨球蛋白血症（以下简称WM）全流程诊疗、整合2023-2025年全球循证证据与中国人群真实世界数据的临床操作规范，所有推荐意见均明确证据等级与适用场景，避免无依据的经验性用药。

?适用范围：二级及以上医疗机构血液科、肿瘤科、病理科接诊的疑似/确诊WM患者，基层医疗机构可参照本指南完成初筛与转诊。

?证据等级划分：1A级（极高，多中心随机对照试验+荟萃分析支持，中国人群亚组数据完整）、1B级（高，单中心随机对照试验/大样本队列研究支持）、2A级（中，回顾性队列/多中心病例系列支持）、2B级（低，专家共识意见）。

?本指南不排斥在充分知情同意前提下开展符合伦理规范的临床试验，复发难治患者优先推荐进入临床试验。

二、诊断标准与鉴别诊断

WM的诊断核心是单克隆IgM相关淋巴浆细胞浸润的病理+免疫表型+血清学证据三联征，仅单克隆IgM升高不足以确诊，需严格排除其他B细胞淋巴增殖性疾病。

2.1必备诊断条件（需同时满足）

1.血清学：免疫固定电泳检测到单克隆IgM，无浓度下限要求（3g/L的低浓度IgM也可符合诊断）。

2.病理：骨髓活检可见淋巴浆细胞浸润（形态为小B淋巴细胞+浆细胞样淋巴细胞+成熟浆细胞混合存在，浸润占比≥10%，呈间质/结节状分布，无骨质破坏表现）。

3.免疫表型与分子特征：浸润细胞表达C