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2026CSCO神经内分泌肿瘤诊疗指南

1诊断与评估

1.1病理诊断

1.1.1分类与分级

本指南采用WHO2022版消化道神经内分泌肿瘤分类标准、WHO2021版肺神经内分泌肿瘤分类标准，结合中国人群流行病学特征，将神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasm,NEN）分为分化好的神经内分泌瘤（neuroendocrinetumor,NET）与分化差的神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma,NEC）两大类。其中NET根据核分裂象计数与Ki-67增殖指数分为3级：G1（核分裂2/10HPF，Ki-67增殖指数3%）、G2（核分裂2-20/10HPF，Ki-67增殖指数3%-20%）、G3（核分裂20/10HPF，Ki-67增殖指数20%）。NEC包括小细胞型与大细胞型，Ki-67增殖指数通常55%，但Ki-67数值不作为NETG3与NEC的唯一鉴别标准，需结合肿瘤分化程度、免疫组化标记（RB蛋白表达、p53表达模式、ATRX/DAXX表达等）及分子特征综合判断：NETG3多保留RB蛋白表达、p53呈野生型表达，常存在ATRX/DAXX缺失、MEN1突变；NEC多存在RB蛋白缺失、p53突变型表达，ATRX/DAXX突变少见。

1.1.2必检与推荐检测病理标记物

【推荐意见】

1.所有NEN病例需常规检测突触素（Sy