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儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.概述与临床表现治疗方案与用药规范实验室检查与诊断并发症管理与支持治疗危险度分层标准随访评估与预后分析

01概述与临床表现

疾病定义与流行病学特点流行病学意义明确疾病定义与流行病学特点有助于临床医生提高对儿童APL的早期识别能力，为后续制定规范化诊疗路径和合理分配医疗资源提供科学依据。儿童发病率特征该病占儿童急性髓细胞白血病的10%，虽然总体发病率相对较低，但其起病急骤且早期并发症凶险，严重威胁患儿的生命安全。疾病分型特殊性急性早幼粒细胞白血病是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，具有独特的细胞形态学特征和特异性遗传学改变，在儿童血液系统恶性肿瘤中占据一定比例。

主要包括贫血引起的面色苍白、乏力、活动后气促，以及粒细胞减少导致的发热和感染，血小板减少引发的皮肤黏膜出血等。白血病细胞异常增生可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官，引起不同程度的肝脾肿大，部分患儿还可出现骨关节疼痛等组织浸润相关表现。患儿常出现严重的凝血功能障碍，表现为皮肤大片瘀斑、牙龈及鼻腔出血，严重者可发生消化道出血甚至危及生命的颅内出血。骨髓造血功能衰竭症状凝血功能异常及出血表现浸润症状表现儿童APL临床表现与一般AML相同，但伴有极其明显的出血倾向，常以严重出血的弥散性血管内凝血为首发表现，起病十分凶险，极易导致早期死亡