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血栓性微血管病的诊治.ppt

血栓性微血管病的诊治.ppt

    发病机理vWF可被vWF裂解蛋白酶（ADAMTS13)水解成小分子片段慢性反复发作型酶的产生、存活或功能异常，血浆中存在异常的vWF大分子多聚体急性非复发型TTP患者血浆中存在vWF裂解蛋白酶自身抗体（IgG)，中和或抑制vWF裂解蛋白酶的活性ADAMTS13正常人ADAMTSl3血浆活性为79％～127％急性期TTP患者血浆中的ADAMTS-13活性一般＜10%存在ADAMTS-13重度缺陷(＜5%)的急性期TTP患者中，大约有80%～90%的患者可检测出ADAMTS自身抗体并不是所有严重ADAMTS13缺

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