成人斯蒂尔病诊疗指南(2026).docx

成人斯蒂尔病诊疗指南(2026)

一、定义与流行病学

成人斯蒂尔病(Adult-onsetStillsDisease,AOSD)是一组病因未明,以高热、一过性皮疹、关节炎/关节痛、白细胞计数升高为主要临床表现的系统性炎症性疾病。本病属于自身炎症性疾病范畴,可累及多系统器官,严重者可出现噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HemophagocyticLymphohistiocytosis,HLH)等致死性并发症。

流行病学数据显示,AOSD的全球发病率为(0.16~0.4)/10万人年,患病率为(1~15)/10万人,发病高峰年龄为16~35岁,40岁以上发病者不足总病例数的15%,男女发病

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