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儿科学心内膜弹力纤维增生症培训课件

目录CONTENTS02病因学与病理变化疾病概述与发病机制01临床表现与疾病分型03治疗策略与用药规范05辅助检查与诊断标准预后评估与长期随访0406

PART疾病概述与发病机制01

疾病基本概念与特征疾病定义心内膜弹力纤维增生症是一种主要发生于婴幼儿的罕见原发性心肌病，以心内膜弥漫性弹力纤维和胶原纤维增生为特征，常导致心脏扩大和心力衰竭。临床分型临床上分为暴发型、急性型和慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，起病隐匿或突然，若不及时干预极易进展为难治性心力衰竭。病理特征核心病理改变为左心室或双心室心内膜出现显著的弹性纤维与胶原纤维沉积，使心内膜增厚变硬，失去正常弹性，限制心室舒张并影响心肌收缩力。

流行病学与发病年龄预后情况该病预后较差，病死率达20%-25%，年龄较大且对洋地黄敏感者存活率较高，是儿科心血管系统中较为严重的疾病。发病年龄发病多在一岁以内，患儿常于呼吸道感染后突发呼吸困难、发绀、肝大等心力衰竭症状，严重威胁婴幼儿生命健康。高发群体该病多发于婴幼儿，多见于两岁以下儿童，其中暴发型常见于六个月内的婴儿，国内报道男性发病率高于女性。

病理生理与心肌改变弹力纤维与胶原纤维大量沉积影响心肌收缩力，心脏泵血功能减弱，导致全身组织器官供血不足。异常增生的弹力纤维使心内膜增厚变硬，失去正常弹性，进而限制心室的舒张功能，导致心室充盈受阻。心内膜病变导