原发性硬化性胆管炎诊疗专家共识.pptxVIP

专家共识·2026原发性硬化性胆管炎诊疗专家共识基于2025年版国家卫健委诊疗指南2026年

内容导览01认识疾病疾病本质与流行病学特征02临床表现隐匿起病与并发症风险03诊断路径影像学与病理诊断标准04治疗策略药物、内镜与肝移植选择05随访管理长期监测与预后评估

认识疾病认识疾病本质从定义分型到流行病学全貌01

PSC的本质是纤维闭塞性胆管病PSC是一类以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化为特征的自身免疫性肝病PSC的本质是纤维闭塞性胆管病，随病程进展可累及肝内外胆管，走向肝硬化与胆道肿瘤等终点事件。病理本质纤维闭塞性胆管病：常合并炎症性肠病，以右半结肠炎最为常见临床结局胆道纤维化持续进展：可导致肝硬化、肝衰竭及胆管细胞癌公认的三种类型大胆管型经典的大胆管型PSC重叠综合征PSC与自身免疫性肝炎重叠综合征小胆管型小胆管型PSC

遗传易感叠加肠肝轴异常遗传易感性是发病基础，肠道菌群与免疫异常是触发因素遗传易感为发病奠基，肠道菌群与免疫异常共同构成触发条件“遗传易感叠加肠肝轴异常，共同谱写发病的连续链条。”遗传易感基础2项一级亲属患病风险较健康人群增加11倍，已报道23个高危基因位点易感位点HLA-DR3、HLA-B8、DRB1*13；非HLA基因IL-21与胆汁酸受体GPBAR1、TGR5肠肝轴触发通路2项主流机制胆管细胞暴露于毒物或微生物，肠道菌群及其代谢物经逸漏的肠