肺朗格汉斯组织细胞增生症随访指南（2024版）.docx

肺朗格汉斯组织细胞增生症随访指南（2024版）

一、总则

PLCH（肺朗格汉斯组织细胞增生症）是一种以CD1a?/S-100?朗格汉斯细胞肺内异常浸润为特征的罕见间质性肺病，90%以上与吸烟（含电子烟）相关，自然病程差异极大——部分患者戒烟后自行消退，部分进展为以肺囊性破坏和肺动脉高压为特征的不可逆肺纤维化。随访的核心不是「定期看医生」，而是抓住三个时间窗：戒烟后3~6个月的病情自限窗口、6~24个月的进展预警窗口、终末期肺动脉高压与肺癌的筛查窗口。本指南面向呼吸科门诊医师、专科护士及患者本人，规定随访节点、检查组合、危险分层与恶化处置路径，读者应能据此直接建立随访档案并执行。

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