2024进展性肺纤维化识别与治疗：《成人特发性肺纤维化（更新）和进展性肺纤维化：ATSERSJRSALAT临床实践指南》解读.pdfVIP

2024进展性肺纤维化识别与治疗：《成人特发性肺纤维化（更新）和进展

性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南》解读

要

在近年来的临床研究中，不少学者将与特发性肺纤维化存在共同的病理生

物学机制,以及类似的临床疾病行为的纤维化性间质性肺疾病统一并称为

进展性纤维化性间质性肺疾病，而关于进展性纤维化性间质性fl市疾病的定

义、诊断标准在大型临床试验中各有不同，并未达成共识。《成人特发性

肺纤维化（更新）和进展性肺纤维化:ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南

2（022版）》对除特发性肺纤维化以外的纤维化进行性加重的间质性肺疾病

的过程进行统一，首次提出进展性肺纤维化这一临床术语，明确诊断标准，

并对其治疗给予建议。本文对该指南中进展性肺纤维化部分进行详细解读。

【关键词】肺疾病，间质性；进展性纤维化性间质性fl市疾病；进展性肺纤维

化；诊断标准；治疗建议

间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组弥漫性fl市部病变