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干燥综合征临床诊疗指南（2026）

一、定义与分类

干燥综合征（Sj?grensSyndrome，SS）是一种慢性系统性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，以淋巴细胞浸润、腺体分泌功能受损为核心特征，同时可累及多器官、多系统，出现复杂的全身表现。根据发病原因分为两类：①原发性干燥综合征（pSS）：无明确合并其他结缔组织病的SS；②继发性干燥综合征（sSS）：继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等其他明确诊断的结缔组织病。本指南主要针对成人pSS的诊疗，儿童及sSS可参考本指南结合原发疾病调整方案。

根据2023年全球SS队列研究数据，pSS全球患病率为0.03%~0.72%，中国大陆人群患病率为0.33%~0.77%，男女患病比约为1:9~1:14，发病高峰年龄为40~60岁，约12%的患者发病年龄＜30岁。近年我国早发型pSS（发病年龄＜40岁）占比逐年升高至38%，可能与自身免疫筛查普及、环境诱因暴露增加相关。

二、临床表现

pSS起病隐匿，临床表现异质性强，约70%患者仅出现外分泌腺受累表现，30%患者出现系统受累，部分患者以系统受累为首发表现。

（一）局部表现

1.口干燥症：因唾液腺受损导致唾液分泌减少引发，核心表现包括：①每日感口干持续3个月以上，进食干性食物（馒头、面包等）需伴水送服，严重者需频繁饮水夜间起夜饮水；②猖獗性龋齿：约54%患者