干燥综合征脏器损害指南(2026).docxVIP

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  • 2026-11-07 发布于四川
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干燥综合征脏器损害指南(2026)

一、概述

干燥综合征(Sj?grensSyndrome,SS)是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺体损伤为核心表现的慢性系统性自身免疫病,我国人群患病率约为0.33%~0.77%,其中10%~40%的患者会出现外分泌腺体以外的脏器损害,是决定患者远期预后的核心因素。本指南基于2023-2025年全球多中心队列研究、随机对照试验(RCT)证据,结合我国SS临床实践现状,对常见脏器损害的筛查、诊断、分层治疗及长期管理进行规范,旨在改善SS脏器损害患者的长期预后。

二、脏器损害筛查与评估原则

所有确诊SS的患者,均需在诊断时完成全面脏器损害筛查,无脏器损害者每1~2年复查1次,存在高风险因素(抗SSA/SSB抗体高滴度阳性、低补体血症、高免疫球蛋白G血症、类风湿因子阳性)者每6个月复查1次。

(一)常规筛查项目

1.实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、补体(C3、C4)、尿常规、尿沉渣镜检、24小时尿蛋白定量;

2.影像学检查:胸部高分辨率CT(HRCT)、腹部超声;

3.功能评估:肺功能检查(含弥散功能)、超声心动图。

(二)靶向评估指征

出现对应系统症状时,加做针对性评估:如出现神经系统症状行头颅/脊髓MRI、脑脊液检查、肌电图/神经传导速度;出现消化系统症状

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