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慢性间质性肺疾病诊疗指南（2026）

一、范围与术语定义

本指南适用于成人慢性间质性肺疾病（ILD）的病因筛查、诊断评估、分期治疗与全程管理。由于ILD涵盖超过200种异质性疾病，建立标准化的初始评估与分层干预路径，是避免误诊漏诊、阻断不可逆肺纤维化进程的唯一前提。

核心术语定义：

?间质性肺疾病（ILD）：一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位受损的弥漫性肺实质疾病。

?纤维化型ILD：高分辨率CT（HRCT）显示双肺网格影、牵拉性支气管扩张和/或蜂窝肺，提示肺实质不可逆结构破坏。

?普通型间质性肺炎（UIP）：特定的组织病理学和影像学模式，是特发性肺纤维化（IPF）的