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原发性干燥综合征诊疗规范(2篇）

第一篇

原发性干燥综合征（primarySj?grenssyndrome，pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，以口干、眼干为核心临床特征，可伴全身多系统器官受累，其发病机制涉及遗传、环境及免疫异常等多个层面。

一、定义与流行病学

pSS是独立于其他自身免疫病的原发性疾病，区别于继发于类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）等的继发性干燥综合征。该病全球患病率约为0.1%~0.7%，女性发病率显著高于男性，男女比例约1:9~1:20，发病高峰年龄为40~50岁。我国人群患病率约0.3%~0.5%，随着诊断技术的进步，近年来检出率逐渐升高。

二、病因与发病机制

1.遗传因素：HLA基因是pSS的重要遗传易感因素，HLA-DR3、DR2、DRw52等等位基因与疾病易感性显著相关；非HLA基因如IRF5、STAT4、BLK等也参与发病，通过调控免疫细胞活化及细胞因子分泌影响疾病进程。

2.环境因素：EB病毒、丙肝病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染是重要触发因素。EB病毒可激活B细胞产生抗SSA/SSB抗体，HCV感染可诱导唾液腺炎症及自身抗体产生；长期吸烟、暴露于干燥环境等也可能加重症状。

3.免疫异常：pSS的核心免疫紊乱表现为B细胞过度活化与T细胞浸润。CD4+T细胞（尤其是Th1、Th17亚型）浸润