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- 2026-11-10 发布于福建
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急性髓性白血病临床实践指南(2026.v1)精准诊疗与全程管理指南
目录第一章第二章第三章第四章疾病概述与定义诊断标准与分型风险评估与预后分层诱导治疗策略
目录第五章第六章第七章第八章缓解后治疗(巩固治疗)造血干细胞移植(HSCT)支持治疗与并发症管理随访、复发难治处理及指南更新要点
疾病概述与定义1.
急性髓性白血病(AML)定义及流行病学特点AML是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其特征是骨髓和其他造血组织中大量异常增殖的白细胞未能正常分化和发育,干扰正常血细胞生成并可能浸润其他器官。恶性克隆性疾病AML发病率随年龄增长显著上升,四十岁以下人群年发病率较低,而六十岁以上人群发病率跃升至更高水平,其中三十五至四十五岁女性确诊率呈现特定增长趋势。年龄相关发病率根据基因突变谱可分为多种亚型,包括NPM1突变型、FLT3-ITD突变型、IDH1/2突变型等,不同亚型具有显著差异的预后特征和治疗反应性。分子亚型多样性
AML的发生与造血干细胞分化阻滞密切相关,如IDH1突变导致D2HG蓄积,抑制细胞正常分化;NPM1突变通过核质移位干扰转录调控,共同促进白血病克隆增殖。分化阻滞机制表观遗传修饰异常(如DNA甲基化、组蛋白修饰)在AML发病中起关键作用,DNMT3A、TET2、ASXL1等突变通过改变染色质结构影响基因表达谱。表观遗传学异常FLT3-ITD、RAS等突变导致酪氨酸激
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