巨球蛋白血症淋巴浆细胞性淋巴瘤NCCN指南解读（2026.v2）PPT课件.pptxVIP

巨球蛋白血症/淋巴浆细胞性淋巴瘤NCCN指南解读(2026.v2)精准诊疗与全程管理指南

目录第一章第二章第三章第四章疾病概述与诊断标准诊断评估流程治疗指征与一线治疗策略复发/难治性疾病治疗

目录第五章第六章第七章第八章支持治疗与管理疗效评估标准与随访特殊人群管理指南核心更新与总结

疾病概述与诊断标准1.

巨球蛋白血症(WM)与淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)定义及关系病理学定义：LPL是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，通常侵犯骨髓、淋巴结和脾脏，且不符合其他伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。当LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆IgM时即诊断为WM。亚型关系：WM属于LPL的一种特殊亚型，约占所有LPL病例的90%-95%。非WM型LPL包括分泌IgA/IgG型或不分泌型，因病例罕见而研究较少，临床处理通常参照WM标准。发病机制：LPL/WM是B淋巴细胞在分化过程中（介于成熟B细胞向浆细胞分化阶段）发生的克隆性肿瘤，其特征性遗传学改变包括MYD88L265P突变（90%以上病例）和CXCR4突变（30%-40%病例）。

骨髓浸润量化标准新版指南明确要求骨髓活检显示≥10%的淋巴浆细胞浸润（CD19+、CD20+、CD22+，且不表达CD5、CD10、CD23），并强调通过免疫组化或流式细胞术确认克隆性。分子检测强制化要求所有疑似病例必须进行MYD88L