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原发性骨髓纤维化诊疗指南（2025）

一、适用范围与制定依据

本指南为各级医疗机构开展原发性骨髓纤维化（PMF）全流程诊疗提供统一、可落地的执行标准，替代2015版旧指南中与当前诊疗证据冲突的条款。

1.适用人群：18岁及以上经确诊的PMF患者，包括纤维化前阶段（pre-PMF）与明显纤维化阶段（overtPMF），除外继发性骨髓纤维化（真性红细胞增多症/原发性血小板增多症后骨髓纤维化、急性骨髓纤维化、实体瘤/感染/自身免疫病继发骨髓纤维化）。

2.制定依据：参考《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类（2022修订版）》《中国成人骨髓增殖性肿瘤诊疗指南（2023版）》、NCCN骨髓增殖性肿瘤指南2025.V1、国际骨髓纤维化研究与治疗工作组（IWG-MRT）2022版疗效共识与2023年风险分层标准，结合2024年中国骨髓增殖性肿瘤登记研究（覆盖全国31省市127家中心共8924例PMF患者）的真实世界数据制定。

3.证据等级：核心诊疗条款均为Ⅰ类证据（随机对照试验结果或大样本登记数据验证），推荐等级为A级。

二、诊断标准与鉴别诊断

PMF的诊断必须以形态学、分子生物学、临床特征三者联合为核心，严禁仅凭骨髓活检网状纤维染色结果直接确诊。

2.1确诊标准（2022WHO+IWG-MRT联合标准）

确诊需同时满足3项主要标准+至少2项次要标准：

1.主要标准

?骨髓活检提示巨核