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超声心动图在川崎病

诊治中应用北京大学第一医院儿科刘雪芹超声心动图在诊治川崎病中的应用第1页

川崎病,Kawasakidisease,KD皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)1967年日本川崎氏首先汇报全身性非特异性血管炎,病因发病机理不明急性热性发疹性疾病,心血管病变是主要死因多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至造成心肌梗死超声心动图在诊治川崎病中的应用第2页

病因病因未明发病呈一定流行性、区域性及显著季节性临床表现有发烧、皮疹等，推测与感染相关，曾进行过各种病原包含溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6)等研究，但多数研究未取得一致结果。超声心动图在诊治川崎病中的应用第3页

发病机制近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说，在KD发病机制中起主要作用。超抗原（superantigen,sAg)指一些抗原物质（如细菌毒素)只需极低浓度即可过分活化一些亚型T细胞克隆，产生极强免疫应答。超声心动图在诊治川崎病中的应用第4页

病理改变全身性非特异性血管炎病程早期为全身微血管炎,约5日表现为冠状动脉内膜炎,10日左右涉及全层动脉和周围炎,约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤能够消退或连续存在,后者可有冠状动脉瘤血栓形成,或冠状动脉