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白塞综合征诊疗指南(2篇）

第一篇

白塞综合征（Beh?et’ssyndrome，BS）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征的慢性、全身性血管炎症性疾病，其病理基础为血管炎，可累及毛细血管、小动脉、小静脉及大动脉，导致组织缺血、坏死或出血。该病于1937年由土耳其皮肤科医生HulusiBeh?et首次描述，因高发于地中海沿岸、中东及东亚地区，又被称为“丝绸之路病”。

一、流行病学

BS的全球发病率存在明显地域差异：地中海地区（如土耳其、希腊）发病率最高，可达10-20/10万人口；中东地区（如伊朗、以色列）约5-10/10万；东亚地区（中国、日本、韩国）约1-5