（2027年）儿科学免疫性疾病第四节至第八节培训PPT课件.pptxVIP

儿科学免疫性疾病第四节至第八节培训课件

目录CONTENTS02第五节：继发性免疫缺陷病第四节：原发性免疫缺陷病01第六节：风湿热03第八节：过敏性紫癜05第七节：幼年特发性关节炎培训总结与考核要点0406

PART第四节：原发性免疫缺陷病01

疾病分类与发病机制抗体缺陷由B细胞发育不全或功能缺陷引起，导致体内抗体合成不足，典型疾病为X连锁无丙种球蛋白血症，患儿对细菌和病毒的抵抗力显著下降。由于T细胞数量减少或功能异常所致，常见如先天性胸腺发育不全，直接影响机体细胞免疫应答，导致患儿免疫力严重低下。表现为吞噬细胞数量或功能异常，影响免疫细胞对病原体的吞噬和杀灭，典型疾病如慢性肉芽肿病，极易引发反复严重的细菌和真菌感染。T细胞缺陷吞噬细胞缺陷

临床表现与诊断标准反复严重感染患儿常在出生后即出现反复发作的感染症状，尤其是细菌和真菌感染，且感染程度通常较为严重，常规抗感染治疗效果往往不佳。伴发自身免疫病免疫系统功能紊乱导致攻击自身组织，引发炎症和损伤，同时可能伴有生长发育迟缓、全身淋巴结肿大及不明原因的皮疹等表现。免疫学实验室检测通过检测血清免疫球蛋白水平、外周血淋巴细胞亚群计数及吞噬细胞功能试验，可明确缺陷的免疫细胞类型与受损程度。基因检测确诊多数原发性免疫缺陷病由基因突变导致，通过基因筛查和测序技术可明确具体的突变位点，为临床精准诊断与遗传咨询提供关键依据。

治疗原则与护理要点替代与