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- 2026-11-12 发布于重庆
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概述肥厚型梗阻性心肌病(Hypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)是一种遗传异常所致,以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚,动态流出道梗阻为特点的心肌病。通常将安静时流出道压力阶差大于(或等于)30毫米汞柱者称有意义梗阻。特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。心律失常与左室流出道梗阻是该病猝死的主要原因。室间隔与左室后壁之比大于1.3:1。
室间隔非对称性增厚,厚度15mm病理生理肥厚室间隔,呈非对称性、向左心室突出,使左室的流出道产生不同程度的狭窄。累及右室间隔及右心室的极为少见。左侧室间隔肥厚,乳头肌常被推移位,使二尖瓣发生关闭不全。
病理生理心肌收缩性:心肌收缩性愈强,压力阶差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强,压力阶差也增大;β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力,使压阶差减小。病理生理前负荷的影响:回心血量增大---前负荷增加,排血时间延长,保持梗阻部位扩张,压力阶差减小。反之,硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少,心室腔内血容量小,排血时间短,压力阶差增大。
病理生理后负荷的影响:硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷,使流出道狭窄部位的远端压力降低,使压力阶差增大。反之,升压药物使周围血管阻力增高,迫使梗阻部位张开,压力阶差则减小。症状(
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