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线粒体疾病的营养支持

1.背景

1.1线粒体与线粒体疾病的基本认知我常跟患者和家属说，线粒体是我们身体里的“能量发电厂”——每一个活细胞里都藏着成千上万个这个小结构，它们负责把吃进去的食物转化成能让我们抬手、走路、思考、呼吸的“能量货币”（也就是医学上说的ATP），如果把身体比作一台精密的机器，线粒体就是供给动力的核心电池。而线粒体疾病，说白了就是这台“发电厂”出了故障，可能天生就有基因缺陷，也可能后天被药物、毒素或炎症损伤，导致产能不足，还会产生大量损伤细胞的“垃圾”（氧化应激产物）。见过不少患者，有的从小就没力气，跑两步就喘；有的二十多岁才发病，连上下楼梯都费劲，甚至出现头疼、呕吐