NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症淋巴浆细胞性淋巴瘤（2026.V2）.pptx

NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症/淋巴浆细胞性淋巴瘤（2026.V2）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

分期与预后评估

04

治疗策略

05

特殊人群管理

06

随访与监测

疾病概述

01

定义与流行病学特征

疾病定义

巨球蛋白血症（WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，以骨髓中淋巴浆细胞浸润和单克隆IgM分泌为特征，属于惰性非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型。

发病率与年龄分布

年发病率约为3-4例/百万，中位诊断年龄为65-70岁，男性略多于女性，可能与遗传和环境因素相关。

地域与种族差异

北欧和北美发病率较高，亚洲人群相对较低；部分家族聚集性病例提示遗传易感性。

相关疾病关联

部分患者