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临床原发性中枢神经系统血管炎识别要点

中枢神经系统血管炎是一组累及脑、脊髓与软脑膜血管的炎性疾病，分为原发性与继发性两大类。原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisoftheCNS，PACNS）指病变局限于脑、脊髓和软脑膜，不存在系统性血管炎或其他可解释病因；继发性者则见于系统性血管炎（ANCA相关性血管炎、结节性多动脉炎、大动脉炎、白塞病）、结缔组织病、感染（水痘-带状疱疹病毒、结核、梅毒、HIV、真菌）、肿瘤（血管内淋巴瘤）及药物或放射损伤。

PACNS临床表现多呈急性或亚急性病程，以头痛、认知下降、癫痫及局灶性神经功能缺损为主。头痛为PACNS的最常见症状