2026课件：成人及儿童+Stevens-Johnson+综合征中毒性表皮坏死松解症（SJSTEN）的管理.pptxVIP

成人及儿童Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症（SJS/TEN）的管理

目录02诊断与评估01疾病概述03急性期治疗策略04支持性护理措施05并发症处理06长期管理与预后

疾病概述01

分子机制涉及Fas/FasL通路激活、颗粒酶/穿孔素释放及TNF-α/IFN-γ等促炎因子参与，导致广泛细胞死亡。免疫介导的皮肤黏膜反应SJS/TEN是由药物诱导的严重皮肤-黏膜反应，表现为广泛表皮松解和水疱形成，主要由细胞毒性T细胞介导的角质形成细胞凋亡引发。疾病谱概念SJS（表皮松解10%体表面积）、SJS-TEN重叠型（10%-30%）和TEN（30%）属于同一疾病谱，区别仅在于表皮剥脱范围。组织病理特征典型表现为全层表皮坏死和真皮-表皮分离，伴有大量角质形成细胞凋亡（表现为墓碑样坏死）。定义与病理生理机制

流行病学特征性别差异部分研究显示女性发病率略高于男性，可能与药物代谢差异有关。年龄分布特点可发生于任何年龄段，但20-40岁成人多见，儿童病例相对较少但病情进展更快。罕见但致死率高年发病率约1-7例/百万人口，TEN死亡率可达30%-50%，是皮肤科最危重的急症之一。

主要风险因素药物诱发HLA-B1502与卡马西平诱发SJS强相关，HLA-B5801与别嘌醇诱发TEN显著相关。遗传易感性免疫状态感染因素抗惊厥药（卡马西平）、抗生素（磺胺类）、别嘌醇、NSAIDs