先天性肾上腺皮质增生症专题医学知识宣讲.ppt

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先天性肾上腺

皮质增生症(上)

(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)第三军医大学西南医院内分泌科先天性肾上腺皮质增生症专题医学知识宣讲1/45

CAH定义CAH病理生理CAH分类CAH治疗主要内容先天性肾上腺皮质增生症专题医学知识宣讲2/45

CAH定义先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体隐性遗传病,90%~95%是因为21-羟化酶先天缺点造成肾上腺皮质合成醛固酮及皮质醇障碍,垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)增高,使酶阻断前质17羟孕酮(17-OHP)及旁路代谢产生雄激素(睾酮)增高而引发女性男性化、男

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