（2026版）中国局限性硬皮病诊断与治疗指南PPT课件.pptxVIP

诊疗指南·罕见病科普中国局限性硬皮病诊断与治疗指南（2026版）认识一种“皮肤变硬”的罕见病发布年份2026年

内容导览01认识局限性硬皮病从定义到发病机制02诊断与评估如何确诊与判断病情03分层治疗策略按病情轻重选择路径04全程管理与展望随访与多学科协作

认识局限性硬皮病皮肤变硬，未必是系统性硬化症01

皮肤局部变硬，就是硬斑病局限性硬皮病患者皮肤局部硬化斑块医学实拍：皮肤局部硬化斑块样变01核心表现LoS是什么炎症→变硬→萎缩：皮肤和皮下组织核心表现。不攻击内脏：与系统性硬化症不同，两者是两回事。02范围与预后病变范围与病程可延伸至脂肪/筋膜/肌肉/骨骼：头面部、眼、神经也可能被波及。病程：起病后3～6年渐趋缓；反复活动可遗留萎缩与挛缩。编码：EB61

和系统性硬化症不是一回事同样是皮肤变硬，两者本质不同。局限性硬皮病（LoS）皮肤局部硬化斑块，边界清晰LoS局限性硬皮病皮损局限，呈斑块或线状分布内脏受累少见，通常无雷诺现象抗核抗体可轻度升高，但缺乏特异性系统性硬化症皮肤对称性、弥漫性增厚肺、心、肾、消化道均可受累，预后更严峻

女性多见，儿童有两个高峰发病率：国外报道LoS年发病率约0.4～2.7/10万，属罕见病；女性与男性比例约3～6:1。两个发病高峰发病高峰儿童期约三分之一患者幼年起病，高峰在2～14岁，发病率约0.3～0.9/10万，以线状型为