促结缔组织增生性纤维瘤多学科决策模式中国专家共识2026版.pptxVIP

专家共识解读促结缔组织增生性纤维瘤多学科决策模式中国专家共识2026版解读汇报时间：2026年

02CONTENTS共识导览四个篇章，呈现共识解读的整体结构01疾病认知与流行病学—建立硬纤维瘤定义与人群画像02诊疗理念重大转向—从手术优先到带瘤共存03多学科决策模式—MDT实施原则与标准流程04靶向治疗与展望—药物进展与慢病化管理

疾病认知与流行病学认识疾病，是规范决策的起点01

疾病概述硬纤维瘤的疾病定义与分类疾病定位硬纤维瘤（DT）是罕见的深部软组织?克隆性肌纤维母细胞增殖?性疾病，也称?韧带样纤维瘤病（DF）?、侵袭性纤维瘤病、深部肌腱膜纤维瘤病。WHO分类2020年WHO软组织肿瘤分类将其归为?中间型（局部侵袭型）——完全切除后复发率仍较高，但无转移或去分化可能。编码与决策含义ICD编号8821/1，其中1表示良恶性无法区分。治疗目标因此不是根治性清零，而是控制进展与保全功能。促结缔组织增生性纤维瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）04/鉴别诊断易混淆病种的鉴别要点DSRCT：高度恶性，必须警惕人群青少年为主，男性多于女性部位腹腔及腹膜后多见病理小圆细胞巢被致密纤维结缔组织包绕分子t(11;22)易位，EWSR1-WT1融合基因行为腹膜广泛种植转移，预后极差鉴别核心：一字之差，性质迥异特征DSRCTDT性质恶性