上皮样血管平滑肌脂肪瘤.pptxVIP

临床教学·系统综述上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床综述上皮样细胞·PEComa家族·免疫组化·鉴别诊断·治疗预后汇报时间：2026

课程导览COURSEOVERVIEW五个章节建立整体框架从疾病概述到治疗预后，循临床路径系统展开。疾病概述定义、分类与流行病学病理与免疫组化组织学特征与诊断标志物临床与影像表现症状、影像线索与诊断流程鉴别诊断与肾细胞癌等肿瘤的区分治疗与预后管理策略与风险分层0102030405

疾病概述上皮样细胞占比≥80%的罕见AML亚型01

认识EAML上皮样细胞占比达八成的罕见亚型定义：上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是血管平滑肌脂肪瘤的特殊少见亚型，核心特征为增生的上皮样细胞占比达到特定阈值。≥80%上皮样细胞占比与经典AML的构成差异经典AML成熟脂肪厚壁血管梭形平滑肌三成分清晰可辨EAML脂肪成分极少甚至缺如不能靠肉眼找脂肪诊断须依靠镜下细胞形态与免疫组化确认。这一构成比例是读懂后续病理描述的关键起点。上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床综述04/25

分类定位归入PEComa家族的中间型肿瘤家族归属EAML属于血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）家族，与肺淋巴管肌瘤病、透明细胞糖瘤共用相似细胞来源与免疫表型。WHO定性2016年软组织与骨肿瘤分类将其归为中间型肿瘤——偶有转移、恶性潜能不确定。定位意义：介于良恶之间经典AM