血栓性血小板减少性紫癜肾损害诊断与治疗PPT课件.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫癜肾损害诊断与治疗从病理机制到临床决策全程管理汇报人:xxx

目录CONTENTS疾病本质与肾脏受累01临床表现与预警线索02实验室检查与确诊路径03鉴别诊断与陷阱规避04急性期治疗策略05难治复发与特殊人群06肾脏预后与长期随访07

01疾病本质与肾脏受累

定义与核心三联征0201定义血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的、威胁生命的疾病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少及微血栓形成造成器官损害为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述，1958年Amorosi和Vltman总结了其临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征。核心三联征TTP的核心三联征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜及微血栓形成。这三者共同出现是诊断TTP的重要依据，对于指导临床治疗具有关键作用。

病理生理机制概述血管内皮细胞损伤机制血栓性血小板减少性紫癜（TTP）主要病理生理机制是血管内皮细胞的损伤，导致微血管通透性增加。多种因素如免疫复合物、抗体和化疗药物等可以损伤血管内皮细胞，使其释放过多的血管性血友病因子（VWF），促进血小板黏附和聚集。抗CD36自身抗体作用研究发现，某些获得性TTP患者体内存在抗内皮细胞CD36自身抗体，这些抗体可刺激内皮细胞释放过多的UL-VWF。过量的U